Le malformazioni vascolari tipiche dell’età pediatrica sono lesioni ai vasi sanguigni benigne e congenite - dunque presenti alla nascita - che possono però manifestarsi a distanza di settimane, mesi o anni dal momento del parto, continuando a crescere nel tempo. A seconda del vaso alterato, le malformazioni possono essere capillari, linfatiche, arterovenose o miste. Il primo approccio alla malformazione vascolare in età pediatrica è di tipo multidisciplinare poiché la presenza di lesioni vascolari, in casi accompagnati da sintomatologia specifica, può essere indizio di una sindrome ereditaria. Una volta tracciato il quadro dell’alterazione si procede alla valutazione del rischio, che può non sussistere, tradursi in un disagio di tipo estetico o manifestare disturbi di tipo funzionale.
Terapia
L’approccio terapeutico alla malformazione vascolare pediatrica dipende da diversi fattori e va dunque valutato caso per caso, tenendo in considerazione il tipo di malformazione, la posizione, l’età del paziente e le risposte ai trattamenti disponibili. Le terapie in uso, in particolare, prevedono l’intervento chirurgico di rimozione dell’alterazione vascolare, l’uso di tecnologia laser che selezionando l’emoglobina del vaso patologico ne provochi la chiusura, la via farmacologica o la somministrazione di terapie sclerosanti.
I linfangiomi sono alterazioni benigne dei vasi linfatici che si presentano come rigonfiamenti pieni di fluido, formatisi in seguito allo sviluppo anomalo di un vaso nella primissima infanzia. Un linfangioma può avere dimensioni varie e manifestarsi in parti diverse del corpo, sebbene nella maggior parte dei casi si trovi sulla testa o sul collo. Per quanto il trattamento di rimozione non si renda necessario nella maggior parte dei casi, esiste la possibilità che, seppur di natura benigna, il linfangioma possa andare incontro a infezione o provocare la compressione degli assetti circostanti con conseguenti disagi quali dolore, difficoltà respiratorie e formicolii. In questi casi l’intervento mira alla rimozione della massa di fluido
Terapia
Il trattamento del linfangioma non si rende sempre necessario. Nel caso, però, la malformazione, per posizione o dimensioni, interferisca con la funzionalità respiratoria, provochi dolore o comprima il settore in cui si trova, si può procedere alla rimozione della cisti valutando quale opzione di trattamento funzioni meglio in base alle caratteristiche del paziente e della malformazione. In genere, per linfangiomi superficiali e contenuti l’intervento con tecnologia laser o con trattamento sclerosante è sufficiente per risolvere l’alterazione, andando a chiudere il vaso linfatico. Diversamente, in situazioni più complesse, occorre intraprendere la strada della rimozione chirurgica.
L’emangioma è una delle forme più diffuse di angioma pediatrico. Si tratta di un tumore di natura benigna che si presenta come una massa o una macchia di colore rosso provocata dall'ipertrofia delle cellule endoteliali, visibile generalmente su viso, testa, petto o schiena. Nella maggior parte dei casi, l’emangioma è presente alla nascita o si manifesta nei primissimi mesi di vita in modo innocuo, per poi scomparire spontaneamente entro i 10 anni senza necessità di alcun intervento. Non è infrequente, però, la comparsa di emangiomi anche in età avanzata. Gli emangiomi sono perlopiù di 2 tipi: capillari, tipicamente infantili, prevedono il coinvolgimento di vasi più superficiali, e cavernosi, che compaiono negli strati più profondi della pelle - spesso intorno agli occhi - compromettendo funzioni quali vista e respirazione.
Terapia
Il trattamento degli emangiomi varia notevolmente in base al tipo di malformazione, alla posizione e alle caratteristiche singole. Nella maggior parte dei casi non è necessario alcun intervento poiché l’evoluzione della malformazione coincide perlopiù con la sua scomparsa. Esiste, tuttavia, la possibilità che l’emangioma possa provocare disagi, sia di natura estetica che funzionale, per i quali è possibile pensare a un intervento risolutivo che elimini la malformazione. Le opzioni di trattamento includono terapie farmacologiche mirate al restringimento del vaso patologico, tecnologie laser che possano bloccare la crescita dell’emangioma e ridurre le dimensioni della malformazione presente o la via chirurgica per l’asportazione della massa.
I nevi vascolari, anche chiamati macchie vino-porto per il loro colore caratteristico, sono malformazioni vascolari che interessano i capillari superficiali. Si presentano generalmente alla nascita sotto forma di macchie più o meno estese di color violaceo che tendono, poi, ad aumentare di dimensioni nel corso del tempo, senza mai scomparire. Sebbene possano manifestarsi su tutto il corpo, le aree più colpite sono viso, collo e testa. La maggior parte dei nevi vascolari è del tutto innocua, solo una piccola parte può essere associata a una sindrome neurocutanea detta di Sturge-Weber e ad altre alterazioni cromosomiche.
Terapia
Il nevo vascolare, o macchia vino-porto, non richiede alcun trattamento poiché non provoca problematiche di tipo funzionale. Tuttavia, è possibile che la presenza della macchia in zone esposte possa determinare disagi di natura estetica: in questi casi si può intervenire stilando un piano di sedute con tecnologia laser che possa spegnere e ridimensionare il rossore intervenendo selettivamente sui vasi sanguigni della malformazione per chiuderli. L’intervento laser può essere associato anche a terapie farmacologiche topiche.
Le malformazioni venose sono l’anomalia vascolare più diffusa e consistono in un’alterazione della normale struttura e morfologia delle vene. Sebbene siano generalmente di natura congenita, quindi presenti sin dalla nascita, possono manifestarsi anche durante l’infanzia, l’adolescenza o l’età adulta poiché tendono a crescere nel tempo. In rari casi, una malformazione venosa può essere provocata da un trauma. In base al tipo di alterazione presente e alla minore o maggiore superficialità dei vasi interessati dall’anomalia, è possibile che tale malformazione possa provocare dolori e gonfiore causati dalla compressione delle strutture circostanti, oltre che disagi di natura estetica.
Terapia
La terapia in caso di malformazioni venose è determinata dalla valutazione dello specialista rispetto alle necessità del paziente e alle caratteristiche del disturbo. Le possibilità di intervento, che non escludono il semplice monitoraggio in caso di malformazioni asintomatiche, includono la scleroterapia mirata alla chiusura del vaso, terapie farmacologiche a base di anticoagulanti e l’embolizzazione. Oltre a queste possibilità, la tecnologia laser consente di intervenire in modo poco invasivo ma molto efficace per asportare la malformazione in modo indolore e senza lasciare cicatrici.
In casi specifici e più complessi può rendersi necessario un intervento chirurgico mirato alla rimozione della lesione presente.
